Scritto da Elena Cinelli

Si chiama Creutzfeldt-Jakob (MCJ), una rara patologia degenerativa del sistema nervoso centrale ad esito fatale di cui si sospetta sia stato colpito l’anziano deceduto nei giorni scorsi all’Ospedale San Giuseppe di Empoli. Sul caso è ancora in corso l’indagine epidemiologica da parte dell’Istituto Superiore Sanità sui campioni di liquor che potrà confermare, secondo i tempi necessari (circa un mese), se si tratta di questa forma di patologia rara.
I campioni di tessuto sono stati inviati, come da prassi, al Centro di riferimento per malattie rare che colpiscono l’encefalo

(Istituto delle Scienze Neurologiche, Ospedale Bellaria a Bologna) e anche in questo caso i risultati sono in attesa.

L’Azienda precisa che questo tipo di patologie rare, che ogni anno in Italia colpiscono oltre 200 persone (nel 2019 sono stati segnalati 259 casi sospetti) quasi sempre hanno un’origine degenerativa e non su base alimentare.

Nell’85% dei casi la malattia si presenta in forma sporadica, di cui non è ancora nota la causa.

Che cos’è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Si tratta di una formazione e accumulo, a livello cerebrale, di una proteina amiloidea caratteristica, denominata Prione. Il prione è un agente infettivo non convenzionale di natura proteica, privo di acidi nucleici come gli altri microrganismi infettivi.

La sua modalità di infezione è data da una particolare catena proteica ripiegata in maniera scorretta che induce altre proteine ad assumere la stessa conformazione anomala, innescando una reazione a catena non reversibile.

In Europa esiste dal 1993 un sistema europeo di sorveglianza su tutte le encefalopatie umane che consente di tenere sotto controllo l’andamento dell’incidenza di questa forma di patologia.

In Italia, la sorveglianza è affidata al Registro nazionale della malattia di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate dell’Istituto Superiore di Sanità.